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经典苯丙酮尿症患儿饮食喂养行为对其治疗效果的影响

2016年

应用技术

成熟应用阶段

成果简介

　　本研究属于自选课题。苯丙酮尿症（PKU）是苯丙氨酸羟化酶缺乏型的高苯丙氨酸血症（HPA），已列为我国新生儿疾病筛查重点病种，3500万新生儿筛查资料显示，HPA患病率1:10397[5]，其中PKU占87.1%[12，13]。PKU如果不治疗或治疗不规范摄入多余的苯丙氨酸（Phe），患儿中枢神经系统都将受到不可逆的损害，智力低下；甚至按已有规范治疗的少数患儿智能发育（DQ）仍落后于正常儿童[5...

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