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补体和补体抑制剂在多囊肾病进展中的作用及其机制

2017年

基础理论

成果简介

　　1．研究背景、目的与意义：
　　常染色体显性多囊肾病（ADPKD，简称“多囊肾病”）是最常见的遗传性肾病，人群发病率1/400～1/1000，双侧肾脏被多个进行性增大的液性囊泡占据，破坏正常肾脏的结构和功能。60岁时，50%患者发展至终末期肾病，需要透析或肾移植。ADPKD与致病基因PKD1、PKD2的突变有关，但其发病机制尚未完全阐明，且无有效治疗。糖蛋白是蛋白质中的氨基酸侧链被...

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