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蛋白聚集体通路在sirtuins抑制突变型ataxin-3神经毒性中的机制研究

2016年

基础理论

成果简介

　　polyQ 疾病（polyglutamine Disease，polyQ）是一组因疾病基因编码区内CAG 三核苷酸异常重复扩增所致的遗传性神经变性疾病，SCA3/MJD 是一种最常见的polyQ 疾病，其致病基因MJD1 编码产物为ataxin-3 蛋白，具有神经毒性，并形成核内包涵体（NII）。无论是野生型还是polyQ 扩展突变型ataxin-3 自身均具有去泛素化酶（deubiquiti...

蛋白聚集体通路在sirtuins抑制突变型ataxin-3神经毒性中的机制研究

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